泌尿系统与血液系统疾病

本节导读

这一节合讲大纲「四、泌尿系统疾病」和「五、血液系统疾病」两条，共十五项。泌尿系统的主线是「尿检异常 — 定位（肾小球、肾小管、尿路）— 定性 — 肾功能」；血液系统的主线是「血象 — 骨髓象 — 病因学检查」。两部分的题目都大量使用化验结果，复习时把每种病「最有诊断意义的那一项检查」记牢。肾小球肾炎各型的病理、淋巴瘤和白血病的病理分型已在病理学部分讲过，这里侧重临床。涉及治疗的内容按「教材 / 考试要求怎么表述」来讲。

泌尿系统疾病总论与肾小球疾病

常见临床表现

表现	要点
蛋白尿	每日尿蛋白超过 150 mg；按机制分肾小球性（最常见）、肾小管性、溢出性和组织性；超过 3.5 g/d 为大量蛋白尿
血尿	离心尿沉渣每高倍视野红细胞超过 3 个为镜下血尿；相差显微镜下以变形红细胞为主、伴红细胞管型，提示肾小球源性
白细胞尿	离心尿沉渣每高倍视野白细胞超过 5 个，多见于尿路感染
管型尿	红细胞管型见于肾小球肾炎；白细胞管型见于肾盂肾炎和间质性肾炎；上皮细胞管型见于急性肾小管坏死；蜡样管型见于慢性肾衰竭
水肿	肾炎性水肿从眼睑、颜面开始，主要由肾小球滤过率下降、水钠潴留引起；肾病性水肿多从下肢开始，主要由低白蛋白血症引起
高血压、肾功能损害	肾实质性高血压分容量依赖型和肾素依赖型

肾脏病的诊断包括病因诊断、病理诊断、功能诊断和并发症诊断；防治原则是去除诱因，一般治疗，针对病因和发病机制治疗，处理合并症和并发症，必要时肾脏替代治疗。

原发性肾小球病的临床分型

原发性肾小球病临床上分为急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和（或）蛋白尿、肾病综合征五型。

• 急性肾小球肾炎：多在链球菌感染后 1 至 3 周起病，表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压和一过性肾功能异常；血清补体 C3 一过性下降，抗链球菌溶血素 O 升高；多为自限性。要与 IgA 肾病（感染后数小时至数日即出现肉眼血尿，补体正常）、系膜毛细血管性肾炎（低补体持续超过 8 周）、急进性肾炎及狼疮性肾炎等鉴别。考试要求掌握的治疗原则：休息，利尿消肿、降压等对症治疗，治疗感染灶，急性肾衰竭时透析，不宜使用糖皮质激素和细胞毒药物。
• 急进性肾小球肾炎：在急性肾炎综合征的基础上早期出现少尿型急性肾衰竭，病理为新月体性肾炎。按免疫病理分三型：Ⅰ 型为抗肾小球基底膜抗体型，IgG 和 C3 沿基底膜呈线条状沉积，伴肺出血者称 Goodpasture 综合征；Ⅱ 型为免疫复合物型，呈颗粒状沉积，常有补体降低；Ⅲ 型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅有微量免疫沉积，多数血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性。考试要求掌握的治疗原则：强化血浆置换（Ⅰ 型首选）、糖皮质激素冲击联合细胞毒药物，必要时透析。
• 慢性肾小球肾炎：以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为基本表现，病程迁延，肾功能逐渐减退。尿检异常伴或不伴水肿、高血压超过 3 个月，并排除继发性和遗传性肾炎，即可诊断。考试要求掌握的治疗原则：目标是延缓肾功能恶化、改善症状、防治心脑血管并发症，而不是消除轻微的尿检异常；积极控制血压、减少尿蛋白（ACEI 或 ARB 优先）；限制蛋白和磷的摄入；避免感染、劳累、肾毒性药物等加重因素；一般不主张积极使用糖皮质激素和细胞毒药物。

肾病综合征与尿路感染

肾病综合征

诊断标准：尿蛋白超过 3.5 g/d，血浆白蛋白低于 30 g/L，水肿，高脂血症；前两项为诊断所必需。原发性肾病综合征的病理类型与年龄有关：儿童以微小病变型最多，中老年以膜性肾病最多。

并发症	要点
感染	主要并发症，是复发和疗效不佳的主要原因，与营养不良、免疫功能紊乱和使用糖皮质激素有关
血栓和栓塞	与血液浓缩、高脂血症、凝血因子增加和抗凝物质丢失有关；以肾静脉血栓最常见，膜性肾病发生率最高，表现为腰痛、肉眼血尿、尿蛋白增多和肾功能下降
急性肾损伤	多因有效血容量不足；少数为特发性急性肾衰竭，多见于微小病变型
蛋白质和脂肪代谢紊乱	营养不良，高脂血症加重动脉粥样硬化

诊断原发性肾病综合征前要排除继发性：过敏性紫癜肾炎（青少年，皮肤紫癜、关节痛、腹痛）、狼疮性肾炎（育龄女性，多系统损害，抗核抗体和抗双链 DNA 抗体阳性）、乙型肝炎病毒相关性肾炎、糖尿病肾病（糖尿病史多年，常有眼底病变）、肾淀粉样变性和骨髓瘤性肾病。考试要求掌握的治疗原则：休息、优质蛋白、低盐饮食；利尿消肿（不宜过快过猛），用 ACEI 或 ARB 减少尿蛋白；主要治疗是抑制免疫与炎症反应，糖皮质激素的用药原则是起始足量、缓慢减量、长期维持，必要时联合细胞毒药物或钙调神经蛋白抑制剂；积极防治感染、血栓等并发症。

尿路感染

尿路感染最常见的致病菌是大肠埃希菌，最主要的感染途径是上行感染；易感因素中最重要的是尿路梗阻，此外有膀胱输尿管反流、免疫力低下、神经源性膀胱、妊娠、导尿和膀胱镜等操作。

类型	表现
膀胱炎	尿频、尿急、尿痛，耻骨上不适，可有血尿，一般无明显全身感染症状
急性肾盂肾炎	发热、寒战等全身症状，伴膀胱刺激征、腰痛，肋脊角压痛、肾区叩击痛
慢性肾盂肾炎	反复发作，影像学见肾外形凹凸不平、两肾大小不等，肾盂肾盏变形，可有夜尿增多、低比重尿等肾小管功能损害
无症状细菌尿	有真性细菌尿而无症状，妊娠期需要治疗

清洁中段尿培养菌落数不低于 10⁵/mL 为真性细菌尿，膀胱穿刺尿培养有细菌生长即可诊断。定位诊断：发热、腰痛、肾区叩痛，尿中出现白细胞管型，尿 N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶和 β₂ 微球蛋白升高，尿渗透压降低，提示上尿路感染；以膀胱刺激征为主而少有发热、腰痛的多为下尿路感染。鉴别诊断要与尿道综合征（有尿频、尿急、尿痛但无真性细菌尿）、肾结核（膀胱刺激症状持久，一般抗菌药物无效，普通培养阴性的「无菌性脓尿」，尿中可找到抗酸杆菌）区分。考试要求掌握的治疗原则：选用敏感、尿和肾内浓度高、肾毒性小的抗菌药物，未得药敏结果前先用对革兰阴性杆菌有效的药物；按膀胱炎、肾盂肾炎、复杂性感染等不同类型确定疗程。

急性肾损伤与慢性肾衰竭

急性肾损伤（急性肾衰竭）

急性肾损伤按病因分肾前性（有效血容量不足、心排血量下降等使肾灌注减少）、肾性（以急性肾小管坏死最常见，还有急性间质性肾炎、肾小球和肾血管疾病）和肾后性（急性尿路梗阻）。诊断标准：48 小时内血肌酐升高不少于 26.5 μmol/L；或 7 天内血肌酐较基础值升高 50% 以上；或尿量每小时少于 0.5 mL/kg、持续 6 小时以上。

急性肾小管坏死的典型病程分三期：起始期；维持期（少尿期），每日尿量少于 400 mL 为少尿、少于 100 mL 为无尿，可有容量过多、高血压、心衰、消化道症状和感染，并有代谢性酸中毒、高钾血症（最危险，可致心脏骤停）、低钠、低钙高磷等紊乱；恢复期，可出现多尿，肾小管功能恢复相对滞后，易发生低钾和脱水。

鉴别指标	肾前性	急性肾小管坏死
尿比重	大于 1.020	小于 1.010
尿渗透压	大于 500 mOsm/(kg·H₂O)	小于 350 mOsm/(kg·H₂O)
尿钠	小于 20 mmol/L	大于 40 mmol/L
钠排泄分数	小于 1%	大于 1%
尿沉渣	透明管型	棕色颗粒管型、肾小管上皮细胞管型

考试要求掌握的治疗原则：尽早纠正可逆病因；维持体液平衡（量出为入）；营养支持；积极处理高钾血症和代谢性酸中毒；防治感染，避免肾毒性药物；出现严重高钾、严重酸中毒、容量过多利尿无效等情况时进行肾脏替代治疗。

慢性肾衰竭

慢性肾脏病指肾脏结构或功能异常超过 3 个月。按肾小球滤过率分期：1 期不低于 90，2 期 60 至 89，3a 期 45 至 59，3b 期 30 至 44，4 期 15 至 29，5 期低于 15（单位 mL/(min·1.73 m²)）。我国传统上还按血肌酐把慢性肾衰竭分为肾功能代偿期（133 至 177 μmol/L）、失代偿期（186 至 442 μmol/L）、肾衰竭期（451 至 707 μmol/L）和尿毒症期（不低于 707 μmol/L）。我国常见病因有原发性肾小球肾炎、糖尿病肾病和高血压肾小动脉硬化，糖尿病肾病所占比例逐年上升。

临床表现：水、电解质和酸碱平衡紊乱（代谢性酸中毒、水钠潴留、高钾、低钙高磷）；心血管病变（高血压和左心室肥厚，心力衰竭是最常见的死亡原因，还有心包病变和血管钙化）；消化道症状（食欲不振出现最早、最常见）；肾性贫血（主要因促红细胞生成素减少）和出血倾向；尿毒症脑病和周围神经病变；内分泌紊乱（继发性甲状旁腺功能亢进，活性维生素 D 不足）；矿物质和骨代谢异常（肾性骨病）。影像学多见双肾缩小，这是与急性肾损伤鉴别的要点之一；还要识别慢性肾衰竭基础上的急性加重因素，如血容量不足、肾毒性药物、尿路梗阻、严重感染和未控制的高血压。

考试要求掌握的治疗原则：早期防治、延缓进展（控制血压和血糖，减少尿蛋白，优质低蛋白饮食加必需氨基酸或 α-酮酸）；纠正酸中毒和水电解质紊乱，治疗肾性贫血（重组人促红细胞生成素、补铁），控制高磷和继发性甲状旁腺功能亢进，防治感染；进入终末期时选择血液透析、腹膜透析或肾移植。

贫血

贫血概述

我国海平面地区的贫血标准：成年男性血红蛋白低于 120 g/L，成年女性（非妊娠）低于 110 g/L，孕妇低于 100 g/L。

分类方法	类型
按红细胞形态	大细胞性（平均红细胞体积大于 100 fl，如巨幼细胞贫血）、正常细胞性（如再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血）、小细胞低色素性（如缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血）
按严重程度	轻度（高于 90 g/L）、中度（60 至 90 g/L）、重度（30 至 59 g/L）、极重度（低于 30 g/L）
按病因和机制	红细胞生成减少（造血干祖细胞异常、造血调节异常、造血原料不足或利用障碍）、破坏过多（溶血）、失血

临床表现以乏力最常见，皮肤黏膜苍白是最常见的体征，还有头晕、耳鸣、心悸、气短等。诊断要回答三个问题：有没有贫血，什么类型、什么程度，病因是什么——查明病因最重要。治疗原则是对因治疗为主，重度贫血时对症输血。

缺铁性贫血

成人缺铁性贫血最常见的病因是慢性失血（月经过多、消化道出血），此外有需要量增加而摄入不足、胃大部切除后吸收障碍等。缺铁按顺序经历储存铁缺乏、缺铁性红细胞生成和缺铁性贫血三个阶段。表现为贫血加组织缺铁（异食癖、口角炎、舌炎、吞咽困难、反甲）和原发病表现。实验室检查：小细胞低色素性贫血；骨髓红系增生，以中、晚幼红细胞为主，呈「核老浆幼」；骨髓细胞外铁消失、铁粒幼细胞减少是诊断缺铁可靠的指标；血清铁蛋白降低是反映储存铁最敏感的指标；血清铁和转铁蛋白饱和度降低，总铁结合力升高。要与铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血和慢性病性贫血（铁蛋白正常或升高、总铁结合力降低）鉴别。考试要求掌握的治疗原则：病因治疗最重要；补铁首选口服铁剂，有效时网织红细胞先升高，约 2 周后血红蛋白开始上升，血红蛋白正常后仍需继续补铁，待铁蛋白恢复正常后停药。